Dados do Trabalho

Título

TUMOR FIBROSO SOLITARIO DE RETROPERITONIO

Introdução e Objetivo

Tumor Fibroso Solitário (TFS)  é um raro tipo de tumo rmesenquimal, de células fusiformes que abrange uma heterogênea variedade de neoplasias. Apesar de classicamente benignos, cerca de10-20% dos TFS podem apresentar comportamento maligno (1). Os TFS ocorrem em adultos de todas as idades e são igualmente distribuídos entre os sexos (2). Na década de 1930, o TFS foi descrito inicialmente como um tumor pleural, porém sabe-se atualmente que cerca de 30% dos casos são identificados em tecidos extra-pleurais, incluindo retroperitoneais, que possuiem poucos casos relatados.

Método

Realizado revisão sistemática de literatura usando como base de dados Pubmed e Scielo.

Resultados

TFS são tumores de tecido conjuntivo categorizados no grupo intermediário, pois raramente apresentam metástases, ou malignos pela classificação da Organização Mundial de Saúde (OMS). TFS retroperitoneais são um subgrupo distinto de TFSs extra-pleurais, que muitas vezes descobertos acidentalmente durante exame de imagem para uma patologia não relacionada. Geralmente são assintomáticos ou com sintomas inespecíficos como dor abdominal, dor no quadril ou sintomas relacionados com compressão extrinseca do trato urinário. Ao exame físico pode ser evidenciada massa abdominal palpável em casos de tumores de grande extensão. O diagnóstico diferencialde inclui neurofibroma, schwanoma, leiomioma vascular, histiocitoma, lipoma de células fusiformes, sarcoma sinovial, dermatofibroma protuberans, fibromatose e fibrossarcoma. O comportamento do TFS é descrito como imprevisível visto que mesmo tumores benignos podem apresentar recorrências locais e metástases, sendo difícil a distinção entre benignos e malignos. Classicamente tem sido considerados critérios para malignidade a presença de alta celularidade, alta atividade mitótica (mais de 4 mitoses por 10 HPF), pleomorfismo, necrose e alterações hemorrágicas. Tamanho do tumor (> 10 cm), margens infiltrativas.

Conclusão

O TFS é uma patologia desafiadora devido sua raridade e seu difícil diagnóstico. A ressecção cirúrgica ainda é o principal recurso terapêutico na maioria dos casos, todavia necessitan-se de novos estudos para determinação da melhor terapia adjuvante.

Área

Uro-Oncologia