Dados do Trabalho

Título

CARCINOMA DE CELULAS RENAIS DA FAMILIA MIT: DIFICIL DIAGNOSTICO DE UMA NOVA VARIANTE DE TUMOR RENAL

Introdução e Objetivo

Há diversos subtipos histológicos de carcinoma de células renais (CCR), dentre eles o de translocação da família microftalmia (MiT). Em adultos, corresponde a apenas 3% dos CCRs, acometendo indivíduos jovens, com idade média de 40 anos. Em série de casos dessa variante, relata-se dificuldade diagnóstica, sendo confundidos com litíase renal, devido calcificação, bem como cisto - sendo confirmado tumor com componente cístico após TC (Argani, et. al, 2007). O objetivo deste trabalho é relatar um caso de CCR da família MIT, em uma paciente jovem, com hidronefrose gigante, tendo diagnósticos iniciais de tuberculose renal, devido a epidemiologia, e de tumor urotelial do trato urinário superior, devido à arquitetura e apresentação radiológica

Método

Estudo de caso retrospectivo com análise de dados baseados no prontuário além de exames laboratoriais, de imagem e anatomopatológico

Resultados

Paciente feminina, 28 anos, com dor em hipocôndrio direito e perda ponderal há 8 meses. A tomografia computadorizada (TC) evidenciou hidronefrose gigante do rim direito, espessamento parietal irregular do parênquima, com calcificações grosseiras, além de linfonodomegalias retroperitoneais, sendo elaborada hipótese de doença granulomatosa, por ter epidemiologia positiva para tuberculose (TB). Devido ao quadro de desconforto respiratório, foi realizada nefrostomia percutânea, a qual drenou 12L de urina escura em 2 dias. O geneXpert e a baciloscopia do líquido foram negativos. A estratégia adotada foi realizar uma nefrectomia total à direita aberta, com biópsia de congelação. No intra-operatório, foi confirmada etiologia maligna (suspeita inicial de carcinoma urotelial), sendo realizada ureterectomia com exérese de cuff vesical e linfadenectomia retroperitoneal. Anatomopatológico definitivo revelou CCR com arquitetura papilífera e corpos de psamoma, além de metástase em 2 de 6 linfonodos retirados. Painel imuno-histoquímico confirmou a variante da família MIT. Paciente evoluiu bem e segue em acompanhamento com oncologia clínica para tratamento adjuvante

Conclusão

Apresentamos um caso de variante rara de CCR, com apresentação atípica, associada a uma faixa etária incomum, evidenciando a dificuldade diagnóstica. Diante disso, uma avaliação completa e ampla de alterações renais em pacientes jovens deve ser realizada para serem consideradas, além de patologias benignas, quadros neoplásicos raros